Diagnose und Therapie kalzifizierender intramuskülärer Hämangiome er unteren Extremität

Zentralblatt für Chirurgie © 1997 Johann Ambrosius Barth

Diagnoseund Therapie kalzifizierender intramuskulärer Hämangiome der unteren Extremität

J. Hussmann3, A. Bosse2, H.-U. Steinau!

1 Klinik für Plastische Chirurgie, Handchirurgiczentrum (Direktor: Prof. Dr. H. U. Steinau)
2 Abteilung für Pathologie (Direktor: Prof. Dr. K.-M. Müller), Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil, Universitätskliniken, Bochum 3 3 Funktionsbereich Plastische Chirurgie und Handchirurgie (Leiter: Priv.-Doz. Dr. J. Hussmann), Park-Klinik Weißensee

Schliisselwõrter: \Veichteiltumor – kalzifizierendes Häman­ giom – untere Extremität – Gefäßtumor

Zusammenfassung: Während eines Zeitraums von 6 Jahren wurden 13 Patienten mit kalzifizierenden intramuskulären Hämangiomen operiert und nachuntersucht, um das ver­bleibende Funktionsdefizit sowie die Rezidivrate nach chirurgischer Behandlung zu evaluieren. Bei sieben Patienten erfolgte die Resektion des medialen, bei fünf Patien­ten die des lateralen Gastrocnemiuskopf’es. In einem Fall wurde eine Teilresektion des Musculus solens durchgeführt.

Bei elf Patienten wurde in gleicher Sitzung eine Achillesseh­nenverlängerung zur Spitzfußkorrektur durchgeführt. Histologisch wurden drei rein kavernöse Hämangiome, ein Angioma racemosum und neun gemischt kapillär-kaver­nöse Hämangiome diagnostiziert. Die Patienten waren nach durchschnittlich 5,3 Wochen gehfähíg. Innerhalb des postoperativen Beobachtungszeitraumsvon durchschnittlich 29 Monaten blieben die Patienten beschwerde- und rezi­divfrei,

PD Dr. med. habil. Jürgen Hussmann

Diagnosis and therapy of calcifying intramuscular hemangiomas of the lower extremity

Key words: Softtissue tumor- calcífyíng hemangioma- lower extremity – vascular tumor

Summary: During a 6 year interval from 1990 to 1996 13 patients suffering from calcifying cavernous hemangioma of the lower extremity were treated by surgical resection ofthe tumor and were followed-up postoperatively for remaining functional loss and recurrence rate.

The resection of the medial head of he gastrocnemius muscle was performed seven times, the reection of the lateral head was done in 5 patients. In one patient the soleus muscle was partially resected. Simultaneous lengthening of the Achilles tendon was done in 11 patients for correction of foot drop deformity. The histological examination revealed three cavernous hemangiomas, one arterio-venous angioma racemosum and nine mixed capillary-cavernous hemangiomas. The patients were able to walk at 5.3 weeks following surgery.

During the 29 months follow-up period there \vas no recurrence of symptoms neither of the hemangioma. Intramuskuläre Kalkablagerungen der unteren Extremität entstehen durch vaskuläre, neurologische, mechanische, metabolische, infektiöse, autoimmune, oder tumorbedingte Läsionen [2, 6, 7, 10].

Daneben werden genetische und weitere Ursachen diskutiert. Hämangiome werden definiert als nichtreaktive Neubildungen des Gefäßsystems mit einer erhöhten Zahl normal oder nicht normal erscheinender Gefäße [5]. Der Übergang zu Gefäßmißbildungen wie arteriovenösen Hämangiomen, o.ä. ist fließend [11].

Die meisten Hämangiome sind lokal begrenzt und werden entsprechend ihrer anatomisch-pathologischen Veränderungen eingeteilt [5], obwohl sehr verschiedene Klassifikationen in der Literatur aufgeführt sind. Es werden kapilläre und kavernöse Hämangiome, sowie Mischformen unterschieden.

Wichtig ist ihre Abgrenzung gegenüber systernischen Affektionen, wie der Angiomatose [13], die Gefäßveränderungen großer Körperabschnitte, z. B. eines gesamten Beins umfaßt, dem Kasabach-Merritt-Svndrom 1nit Thrombocytopenia purpura und Riesenhämangiom [8, 14], SO\Vie anderen. Watson und McCarthy [15] schätzen, daß nur 0,8 % der gutartigen Gefäßtumoren intramuskuläre Hämangiome sind. Sie treten in 80 o/o-90% der Fälle in der Kindheit bzw. bis zu einem Alter von 30 Jahren auf [11.]

Patienten und Methodik

Während eines Zeitraums von 6 Jahren (2/90-6/96) wurden 13 Patienten mit kalzifizierenden intramuskulären Hamangiomen der unteren Extremität bezüglich Anamnese, Diagnostik, Therapie und verbleibendem Funktionsdefizit analysiert und nachuntersucht.

Abb.

la 26jährige Frau mit fixiertem Spitzfuß bei tastbarer Kalzifikation in der Wade, seit 8 Jahren bestehendem belastungsabhängigem Dauerschmerz; die Angio­ graphie gibt Hinweise auf das Vorliegen eines Hämangioms des Musculus gastrocne­ mius. b Intraoperativer Befund, überwiegend kavernöses Hämangiom des M. gastroc­ nemius lateralis; e postoperativer Befund mit unauffälliger Narbenbildung; d funktio­ nelles Ergebnis 6 Wochen postoperativ.

Das Alter der 13 Patienten lag zwischen sieben und 39 Jahren mit einem Durchschnitt von 23,5 Jahren. Neun der Patienten waren weiblich, vier männlich. Grund für die zu nächst ambulante Vorstellung war in 12 Fällen temporärer bzw. überwiegend hinkender Schongang aufgrund von Spannungsgefühl und Schmerz der betroffenen Extremität. Eine Patientin war schmerzbedingt gangunfähig. Sichtbare Hautveränderungen bestanden in keinem Fall. Pathologi­sche Strömungsgeräusche waren weder auskultatorisch noch dopplersonografìsch auszumachen.

Die Leidenszeit der Patienten vor Diagnosestellung lag zwischen 16Mona­ ten und 14 1/2 Jahren. Sie beinhaltete bis zu 16 Voropera­tionen bei einer Patientin. In allen Fällen wurde die klini­sche Verdachtsdiagnose durch angiografische Untersuchun­ gen gesichert. Bei einem Patienten wurden präoperativ drei angiografische Embolisierungen durchgeführt, die jedoch nur zu einer kurzfristigen Besserung der Beschwerdesym­ ptomatik führten. Die Therapie in unserem Haus erfolgte bei allen 13 Patienten in Oberschenkelblutsperre als Entfer­ nung der befallenen Weichgewebsanteile unter mikrochir­urgischer Dissektion von Nervenästen und Erhaltung axia­ ler Blutgefäße. Bei sieben Patienten erfolgte eine Resekti­on des medialen Gastrocnemiuskopfes, in fünf Fällen die des lateralen Gastrocnemiuskopfes. In einem Fall war eine Teilresektion des Musculus soleus erforderlich. Die Ober­ schenkelmuskulatur war bei einem Patienten mitbetroffen. Zusätzlich zu den genannten Resektionen wurde bei elf Pa­tienten in gleicher Sitzung eine Verlängerung der Achillessehne durchgeführt. Fremdblutgaben waren in keinem Fall weder intra- noch postoperativ erforderlich.

Kasuistik

Eine 26jährige Frau steIIt sich vor zur Korrektur einer seit 4 Monaten bestehenden Fußheberschwäche bei 23jähriger Schmerzanamnese und intermittierender schmerzbedingter Gangunfähigkeit. Im Alter von sieben Jahren sei bei einer chirurgischen Exploration eine bohnenförmige Venenver­größerung festgestellt worden. Weiterführende Diagnostik bzw.

Therapie sei seither nicht durchgeführt worden. Bei der klinischen Untersuchung ist die Wade gegenüber der Gegenseite deutlich geschwollen. Es besteht eine Spitz­ fußstellung. Die Dorsalflexion des Fußes ist schmerzbe­dingt nicht möglich. Bei Palpation der Wade läßt sich la­teral und distal der Kniekehle ein Tumor ausmachen, der gegenüber der Umgebung verschieblich und gering verhär­tet ist. Die darüberliegende Haut und Unterhaut erscheint nicht verändert. Strömungsgeräusche lassen sich nicht aus­kultieren. Angiografisch kommt ein Hämangiom mit Pro­ jektion auf den lateralen Gastrocnemiuskopf zur Darstel­lung (Abb. la).

Die chirurgische Exzision erfolgt über einen posterioren Zugang und bestätigt die angiografische Zuordnung. Der gesamte laterale Gastrocnemiuskopf ist stark verkürzt und von fester narbiger Konsistenz (Abb. lb). Der Muskel wird komplett exzidiert und die Achillessehne um zwei Zentimeter verlängert. Weder der mediale Gastrocne­ miuskopf, noch der Musculus soleus oder das Haut-Unter­ hautfettgewebe sind mitbetroffen.

Die histopathologische Untersuchung ergibt ein kalzifizierendes kavernöses Hä­ mangiom vom Typ Angioma racemosum. Nach primärer Wundheilung kann die Patientin zwei Wochen postoperativ bereits mit den, Fuß abrollen (Abb. le), sechs Wochen post­ operativ ist das Gangbild bei Vollbelastung unauffällig und schmerzfrei (Abb. ld). Während des postoperativen Beob­ achtungszeitraums von 41 Monaten ist die Patientin bei weiterhin unauffälligem Gangbild beschwerdefrei.

Tab. 1 Häufige Ursachen von Weichgewebsverkalkungen

autoimmun
CREST-Syndrom (Kombination von Kalzinose (C), Raynaud­ Syndrom (R), ösophagealer Motilitätsstörung (E), Sklerodaktylie (S) und Teleangiektasien (T)), Dermatomyositis, Polymyositis, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie

entzündlich/infektiös
akut entzündlich, gasbildende Bakterien, Parasiten

mechanisch/reaktiv
Verbrennung, Stromunfall, Bestrahlungsfolge, posttraumatisch, freie Fettgewebstransplantation, Paravasat

metabolisch
Diabetes mellitus, Gicht, Niereninsuffizienz, Störungen des Kal­ zium-Phosphat-Stoffwechsels

neoplastisch
benigne: Hamartom, Lipofibrom
maligne: Hämangioendotheliom, Angiosarkom, Osteosarkom, Metastase

neurologisch
Paraplegie, Spastizität

vaskulär
Mediasklerose, art. Verschlußkrankheit, kavernöses Hämangiom

 

Tab. 2 Diagnostik des kavernösen Hämangioms

Anamnese
klinische Untersuchung
Röntgennativaufnahmen in 2 Richtungen Angiografie histopathologische Untersuchung

Ergebnisse

Alle dreizehn Patienten wurden über einen durchschnittlichen Zeitraum von 29 Monaten (min. 23 Monate, max. 41 Monate) nachbeobachtet. Alle Operationswunden heilten primär. Die Operationsnarben waren sämtlich unauffällig. ­Aus der Nullstellung lag die Dorsaltlexion bei allen Patienten zwischen 1 Oº und 30 °, die Plantarflexion lag zwischen 20° und 50º. Die durchschnittliche Zeit bis zum Wiedererreichen eines unauffälligen Gangbildes lag zwischen drei und 8 vVochen (Median: 5,3 Wochen). Eine erneute Verschlechterung des Gangbildes trat postoperativ bei keinem der Patienten auf. Über Wiederauftreten von Schmerzen klagte ebenfalls keiner der Patienten.

Diskussion

Die Diagnostik kalzifizierender intramuskulärer Hämangiome der unteren Extremität weist erhebliche differentialdiagnostische Schwierigkeiten auf (Tab. I). Die üblichen diagnostischen Schritte sind in Tabelle 2 zusammengefaßt.

Präoperative Angiografien können die klinische Verdachtsdiagnose sichern, vor allem aber sind sie hilfreich, um die Operationstaktik und den besten Zugangsweg fest zulegen. Die Therapie erfolgt durch komplette Exzision, wobei keine radikale Chirurgie unter Malignomaspekten durchgeführt wird, um eine optimale Funktion der betroffenenExtremität zu erhalten. Die sorgfältige Dissektion der fenen Extremität zu erhalten. Die sorgfältige Dissektion der Prinzip.

Oberflächliche Hämangiome stellen üblicherweise keine diagnostischen Probleme dar. Die durchschnittliche präoperative Leidenszeit von 16 Jahren bei Patienten 1nit intramuskulärem Sitz eines Hämangioms zeigt jedoch, daß erhebliche Schwierigkeiten, sowohl diagnostisch, aber auch the rapeutisch, bestehen können. Klinisch imponieren Bechwerden beim Gehen, Spitzfußstellung, Anschwellen des betroffenen Beins, sowie diffuse Schmerzen durch lokal destruktiven Druck auf Nachbarstrukturen. Röntgenaufnahmen der betroffenen Region können Veränderungen wie Phlebolithen innerhalb eines Weichgewebstumors zur Darstellung bringen, die als pathognornonisch für das Vorliegen eines kavernösen Hämangioms gewertet werden. Phlebolithen entstehen nach intravasaler Thrombozytensequestration und Koagulation durch dystrophe Kalzifizierung der organisierten Thromben [9]. Die angiografische Untersuchung zeigt in der frühen arteriellen Phase das Ausmaß eines überwiegend kapillären Hämangioms, in der venösen Phase kommen kavernöse Härnangiornanteile zur Darstellung. Voraussetzung für die Darstellbarkeit sind suffiziente Gefäßverbindungen zwischen Hämangiom und Gefäßsystem. Selbst durch Phlcbografìe bzw. direkte Punktion ist die bildliche Darstellung eines kavernösen Hämangioms nicht immer möglich. Szintigrafie und Computertomografie bieten keine spezifischen diagnostischen Vorteile.

Die präoperative Embolisation wird von einigen Autoren zur Erleichterung des operativen Eingriffs empfohlen í4]. Eine bei einem unserer Patienten präoperativ innerhalb von zwölf Monaten dreimal durchgeführte Embolisation er­ brachte bei angiografìschen Kontrolluntersuchungen keine dauerhafte Befundbesserung. Bei den übrigen zwölf Pati­enten wurden präoperative Embolisationen nicht durchge­führt. Die chirurgische Therapie aller 13 Patienten unseres Kollektivs ergab weder intra- noch postoperative Kompli­kationen.

Fremdblutgaben waren nicht erforderlich, da alle Eingriffe in Oberschenkelblutsperre mit sorgfältigem, eta­ genweisem Verschluß der Gefäßabgänge durch Clips oder Ligaturen durchgeführt wurden. Trotz einer histopathologischen Unterteilung in kapillä­re und kavernöse Hämangiome lag bei unseren dreizehn Pa­tienten nur in drei Fällen ein rein kavernöses Hämangiom vor. Als arterie-venös wurde ein Hämangiom eingestuft (Haemangioma racemosum). Alle anderen Patienten wiesen verschiedene Mischformen mit Überwiegen des kavernösen Anteils und Nachweis großer dilatierter Gefäße mit flacher Endothelauskleidung auf. Die Klassifizierung als gutartig bereitet keine histopathologischen Schwierigkeiten [5].

Diese werden hauptsächlich bei rein kapillären Härnangio­ men angegeben. Wichtige Kriterien für das Vorliegen eines Angiosarkoms sind Pleomorphismus, Hyperchromatismus und ein freies sinusoidales Anastomosierungsmuster, Die Abgrenzung des intramuskulären Hämangioms zur Angio­ matose erfolgt klinisch aufgrund der Ausdehnung, da histo­ pathologisch keine Unterschiede bestehen. Die Therapie der Wahl bei klinischem Beschwerdebild mit Schmerz oder Gehbehinderung ist die chirurgische Ex­zision, die komplett erfolgt, nicht jedoch die Radikalität einer Resektion bei Sarkomen erfordert. Die chirurgische Taktik muß geleitet werden von der postoperativ zu erwar­ tenden Funktion der Extremität. Je nach Ausdehnung des Hämangioms und Möglichkeit einer kompletten Resektion werden Rezidivraten zwischen 18o/o und 50% genannt [3]. So ist auch die erstrebenswerte komplette Exzision eines Hämangioms ins Verhältnis zu setzen zum resultierenden Funktionsverlust. Die Resektion der lateralen und medialen Gastrocnemiusköpfe, sowie die Teilresektion des Musculus soleus führten bei unseren Patienten zu keiner dauerhaften Funktionseinschränkung. Sie führten im Gegenteil langfri­stig zu einer Verbesserung der Gehfähigkeit, da Symptome wie Schmerz oder starkes Anschwellen des Beins entfielen. Bei erforderlicher Resektion funktionell wichtiger Struktu­ren sollte die Rekonstruktion, z.B. durch Sehnenumsetzung, in gleicher operativer Sitzung erfolgen.

Differentialtherapeutisch werden neben der Embolisati­ on die Gabe von Steroiden, Bestrahlung [12], sowie Appli­kationen von Interferon alpha-2a oder Pentoxifyllin in der Literatur aufgeführt, deren Wirksamkeit hinsichtlich einer Auflösung von Kalzifikationen jedoch nicht belegt ist.

Literatur

  1. Allen PW, Enzinger FM (1972) Hemangiomas of skeletal muscle: an analysis of 89 cases. Cancer 29: 8
  2. Angervall L, Stener B, Stener I, Ahren C (1969) Pseudoma- /—-..__ lignant osseous tumor of soft tissue: a clinical, radiological and pathological study of five cases. J Bone Joint Surg [Br] 51: 654-663
  3. Beharn A, Fletcher CDM (1991) Intramuscular angioma: a clinicopathologic analysis of 74 cases. Histopathology 18: 53
  4. Cohen AJ, Youkey JR, Clagett GP (1983) Intramuscular hemangioma, JAMA 249: 2680
  5. Enzinger FlVI, Weiss SW (1995) Soft tissue tumors. 3d ed. St. Louis: Mosby
  6. Hussmann J, Russell RC, Kucan JO, Khardori R, Steinau HU (1995) Soft tissue calcifications – differential diagnosis and therapeutic approaches. Ann Plast Surg 34: 138-147
  7. Inclan A (1943) Tumoral calcinosis. JAMA 121: 490-495
  8. Kasabach HH, Merritt KK (1940) Capillary hemangioma with extensive purpura. Am J Dis Child 59: 1063
  9. Madewell JE, Sweet DE (1981) Tumors and tumorlike lesions in or about joints. In: Resnick D, Niwayama G, ed. Diagno­ sis of bone and joint disorders, vol 3. Philadelphia: Saunders
  10. McKee PH, Liomba NG, Hutt MSR (1982) Tumoral calcino­ sis: a pathological study of 56 cases. Br J Dermatol 107: 669- 674
  11. Mulliken JB, Glowacki J (1982) Hemangiornas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 69: 412
  12. Order SE (1979) Hemangiorna and the risk/benefit ratio. Int J Radiat Oncol Biol Phys 5: 143
  13. Rao VK, Weiss SW (1992) Angiomatosis of soft tissue: an analysis of the histologie features and clinical outcome in 51 cases. Ain J Surg Pathol 16: 764
  14. Shim WKT (1968) Hemangiornas of infancy complicated by thrombocytopenia. Am J Surg 116: 896
  15. Watson WL, l\tlcCarthy WD (1940) Blood and lymph vessel tumors. Surg Gynecol Obstet 71: 569

Priv.-Doz. Dr. J. Bussmann FB Plastische Chirurgie und Handchirurgie Park-Klinik Weißensee, Schönstr. 80, D-13086 Berlin

Patientenbewertung

Dr. Hussmann wurde beurteilt von Frau S. Schneider im .
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Ich bin so happy, es ist so toll geworden :) Ich kann Dr. Hussmann nur weiterempfehlen. Er war sehr vorsichtig und nett zu mir, da es wusste das ich zu den Angstpatienten gehöre.

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